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肌萎缩侧索硬化症(ALS)俗称渐冻症,是一种以脑运动皮质,脑干和脊髓运动神经元退行性改变为特征的进行性麻痹性疾病,其临床表现主要为ALS的核心病理改变为运动皮质及脊髓运动神经元发作,并伴随有星际变化,逐渐加重的肌肉无力,萎缩,肌束震颤,延髓麻痹及椎体损伤。 ALS的另一个典型病理学特征是脊髓下行运动神经元和交叉肌肉的神经肌肉接头的退化和功能丧失以及肌肉系统的萎缩和收缩骨折。
脊椎动物的神经系统的发育包括神经诱导,图式形成以及神经分化三个主要过程。经神经诱导形成的神经板由多种神经前体细胞构成,这些神经前体细胞特异性表达转录因子Sox2,以便维持其细胞多能性。在神经分化阶段,神经前体细胞中的Sox2表达下调,激活Ngnr1---NeuroD1---N-tubulin通路,从而启动神经元的分化过程。
脊椎动物的中枢神经系统是由胚胎时期的神经板发育而来的,神经板由外胚层经诱导因子诱导形成,并经过图式形成过程沿胚胎前后轴和背腹轴产生分化。神经嵴是脊椎动物特有的具有迁移性和多潜能的细胞类群,产生于神经板边界区域。随着神经管闭合,神经嵴细胞迁移到胚胎的不同部位,分化成为颅面部骨骼系统、色素细胞以及周围神经系统的神经元和神经胶质细胞等。神经系统发育的细胞和分子生物学机制的研究对于揭示人类相关疾病的发病机...

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